天疱疮一种是以皮肤和粘膜表皮产生水泡的特异性自身免疫病。好发于年长人群,亚型有2种,分别是以粘膜和皮肤的松弛性水疱和糜烂面为特征的寻常型天疱疮(PV)和伴随小水疱、脱皮红斑的落叶型天疱疮(PF)。
天疱疮患者血中发现了IgG型的抗表皮细胞间抗体。抗原蛋白存在于表皮细胞间连接处的桥粒中,PV抗原,PF抗原分别被命名为桥粒芯蛋白3(Dsg3),桥粒芯蛋白1(Dsg1)。一半以上的PV患者血清中不仅存在抗Dsg3抗体,还存在抗Dsg1抗体。
临床表现
寻常型天疱疮(PV)
◎松弛性水疱和糜烂面(皮肤、黏膜)
几乎在所有病例中发现了口腔内的疼痛糜烂。一半以上的病例中不仅在口腔,皮肤上也经常会出现松弛性的大、小水疱,弄破之后会出现疼痛强烈的糜烂面。如果没有合适的治疗,糜烂面会形成表皮,并扩大、融合。
落叶型天疱疮(PF)
◎伴随小水疱、脱皮的红斑 ( 皮肤 )